之前有提到說,從小我就有慢性腎臟病,第一次發病的時候,記得是五至七歲的年紀,不自主的體重增加、下肢水腫,特別睡醒的時候,連眼皮都很沉重,嚴重的時候甚至連呼吸都會有點困難。不過好處是較不會造成腎衰竭或洗腎的狀況,只要適當使用類固醇加上免疫藥物治療就可以控制住,直到現在,已經能與它好好的共存。
我的慢性病全名為腎病症候群 (Nephrotic Syndrome,NS)-微小腎病變(Minimal Change Nephropathy,MCD)。
定義
腎病症候群 (nephrotic syndrome,NS) 並不是單一性疾病,而是一群疾病擁有共同臨床病徵。包含蛋白尿 (Proteinuria)、低蛋白血症 (Hypoalbuminemia) 或眼皮、下肢水腫 (Edema) 與高膽固醇血症 (Hypercholesterolemia) 等。造成原因主要是腎絲球基底膜與基胞受損引起,很多種慢性疾病都會引起這樣症況,包含糖尿病、高血壓、癌症或身體處於被感染的時候,都可以引起腎病症候群。簡單來說就是由多種病因引起腎臟病變,造成蛋白由尿中流失,導致一連串症狀。
病因
腎病症候群大致可分為原發性與繼發性兩大類,大部分是原發性腎小球腎炎所引起,繼發性原因包括:
- 全身性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)
- 糖尿病引起的腎病
- 過敏性紫斑症(Anaphylactoid purpura or Henoch-Schonlein purpura)
- 藥物
- 重金屬中毒
- 腫瘤
- 感染所引起的併發症。
病理
腎病症候群在病理變化方面,主要分為幾種
- 微小腎病變是90%兒童腎病症候群患者最常見原因,在成人僅佔20%,會出現選擇性的蛋白尿。
- 膜性腎病是成人最常見的原因,臨床上出現非選擇性蛋白尿,好發於青少年。
- 系膜增生型 (mesangial proliferation) 腎小球腎炎,好發於30–40歲。
- 系膜毛細血管性腎炎,好發於青少年。
如果尿蛋白以白蛋白為主,無大分子量蛋白質,則稱為選擇性蛋白尿(selective proteinuria);若各種分子量的蛋白質都有,則為非選擇性蛋白尿(non-selective proteinuria)。
發生機率
腎病症候群發生率是4/10,000,男性和女性比率為2:1,常發生在有家族過敏史的兒童身上。如果在青少年前得到又投藥於類固醇而有成效的話,有很大的機率是MCD。
目前還沒有確切原因造成此疾病。
臨床表現
常見的症狀眼皮與下肢水腫,體重增加,嚴重時會造成胸腔積液;因白蛋白(albumin) 大量流失會使食慾下降、疲倦、嗜睡,甚至可能造成自發性細菌性腹膜炎 (spontaneous bacterial peritonitis);因大量蛋白流失,身體會產生代償性的刺激肝臟大量製造各種蛋白及膽固醇。此外,還有血栓形成,可能導致患者上下肢疼痛和水腫。
診斷標準
- 尿蛋白>3.5g/d
- 血漿白蛋白<25g/L
- 水腫(眼皮、下肢)
- 高膽固醇血症
常見治療方式
- 飲食方面:控制鹽分,以防止水腫和高血壓;適量蛋白質,不需刻意提高,但極度缺乏白蛋白者,可給予白蛋白注射,不過需配合利尿劑的應用;其餘部分,預防感染和適度運動也是必要的。
- 藥物治療:類固醇是治療主要藥物,但治療反應不佳時,則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療,等到病情改善後,逐漸減低藥量。可能會因尿量多導致血液粘稠度增高,容易發生血管栓塞,常可服用抗凝劑治療,但類固醇有很多的副作用。
常見預後狀況
腎病症候群如屬於微小腎病變,對類固醇治療可緩解,且預後良好。一般而言,若是第一次發病後6個月內無復發,則日復發機率較低;其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時 (steroid-resistant),則可能引起腎臟衰竭。
日常生活的腎臟疾病的徵象
- 水腫
- 血尿
- 下背痛
- 高血壓
- 多尿
- 解尿困難
臨床上比較積極的作法
即為腎臟的保護性治療 (Renoprective therapy),我們可稱之為「多重風險因子介入療法(multiple risk factors intervention treatments」,共有十八種,可分為三級,第一級有四項;第二級,也有四項;第三級,共有十項。其中肌酐酸 (Serum Cr) > 1.5 mg/dl 或每天尿蛋白 (UTP )> 1 g/day,就應該採用第一和第二級的建議,只要能夠將腎臟病的進展性 (renal progression) 每年減少下降程度,就可延緩開始血液透析的時間。
第一級療法:
- 控制血壓
- 血管張力素轉換酵素抑制劑(ACEIs)的治療
- 控制血糖
- 控制蛋白質攝取量
第二級療法:
- 控制血脂肪
- 禁止抽煙
- 矯正貧血
- 控制水份攝取量
第三級療法:
- 控制同胱胺酸值(homocysteine)
- 避免使用抗發炎性止痛劑 (NSAIDs)
- 控制高胰島素血症 (hyperinsulinemia)
- 使用抗氧化劑 (antioxidants)
- 避免低鉀血症
- 控制高磷血症
- 低劑量阿斯匹靈 (aspirin)
- 雌性素 (Estrogen) 的補充療法
- 第二血管張力素第一型接受器阻斷劑 (AIIAs或ARBs) 的治療
- 控制鹽份攝取
腎臟科的患者常會延遲治療,若能定期作身體健康檢查(如:常規尿液檢查和測量血壓),如果早期診斷出腎臟病,並採取以上的多種腎臟病的保護性治療,就可減緩腎臟疾病的進展,以減少最後洗腎的發生。
由於慢性病關係,讓我比別人特別注重身體的健康,尤其是日常生活,包含飲食、運動、睡眠與壓力等,皆是環環相扣,缺一不可。
雖然以前不時的就會發作,需要利用大量的類固醇藥物治療,但現已學會如何與它良好的共存。
不論是高蛋白質或高鈉飲食 (外食非常容易)、較激烈的運動、熬夜後皆會使尿液中蛋白尿或肌酐酸和一些疲勞性的發炎指標上升,容易導致復發,但完全不運動也不是最好的生活方式,因此要如何循序漸進的規律運動這件事,並融入在生活中,是必須要學會的課題。
簡單來說,不論有疾病與否,養成日常生活中的習慣:好好吃、好好運動與好好睡覺,且保持良好的身心狀況,是較能維持長久健康的方法。
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